Fissura labiopalatina

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As fissuras labiopalatinas são os defeitos congênitos mais comuns entre as malformações que afetam a face do ser humano, atingindo uma criança a cada 650 nascidas, de acordo com a literatura especializada. De origem latina, a palavra “fissura” significa fenda, abertura. Pesquisa regional a esse respeito levou à criação do HRAC-USP em 1967, época em que pouco se sabia sobre o tratamento ideal para essas malformações. No Brasil, há 28 estabelecimentos de saúde credenciados no SUS  – Sistema Único de Saúde para esse tipo de atendimento. (Saiba mais acessando o Portal da Saúde do SUS)

O QUE É FISSURA LABIOPALATINA? A maioria dos estudos considera as fissuras labiopalatinas como defeitos de não fusão de estruturas embrionárias. Ou seja, tanto o lábio como palato (“céu da boca”) são formados por estruturas (ver mais)

que, nas primeiras semanas de vida, estão separadas. Estas estruturas devem se unir para que ocorra a formação normal da face. Se, no entanto, esta fusão não acontece, as estruturas permanecem separadas, dando origem às fissuras no lábio e/ou no palato. As fissuras faciais são estabelecidas na vida intrauterina, no período embrionário (ou seja, até a 12a. semana de gestação), e apresentam grande diversidade de forma pela variabilidade na amplitude e pelas estruturas afetadas no rosto. 

CLASSIFICAÇÃO DAS FISSURAS (ver mais)

De acordo com as estruturas do rosto afetadas, as fissuras recebem uma classificação. A figura abaixo ajuda a entender onde se localiza o forame incisivo, ponto anatômico de referência no diagnóstico da fissura.

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A – Ilustração esquemática representando a maxila e o “forame incisivo” – referência anatômica usada na classificação de Spina. B – Origens embrionárias da maxila: palatos primáro e secundário. O forame incisivo delimita a formação embrionária das estruturas maxilares. (Silva Filho OG, Souza Freitas JA. Caracterização morfológica e origem embriológica. In: Trindade IEK, Silva Filho OG. Fissuras Labiopalatinas – uma abordagem multidisciplinar. Ed Santos, SãoPaulo, 2007. p21)

 No HRAC, adota-se a Classificação de Spina et al1 modificada por Silva Filho et al2 :

Fissuras pré-forame incisivo: (ver mais)

Fissuras que se restringem ao palato primário, ou seja, envolvem o lábio e/ou o rebordo alveolar sem ultrapassar o limite do forame incisivo. Varia desde um pequeno corte no vermelhão do lábio (incompleta) até toda a extensão do palato primário (completa). Podem ser classificadas em unilateral (só de um lado), bilateral (nos dois lados) ou mediana (no meio).

Fissuras transforame incisivo: (ver mais)

São fissuras totais, ou seja, que envolvem total e simultaneamente o palato primário e o palato secundário. Estende-se desde o lábio até a úvula (“campainha”), atravessando o rebordo alveolar. Podem ser também classificadas em unilateral (só de um lado), bilateral (nos dois lados) ou mediana (no meio).

Fissuras pós-forame incisivo: (ver mais)

Envolvem apenas o palato (“céu da boca”), mantendo o lábio intacto assim como os dentes. Ocorrem quando as as estruturas do palato secundário não fazem a fusão. As consequências são essencialmente funcionais, no mecanismo velofaríngeo e na trompa auditiva. São consideradas completas quando atingem tanto palato mole como palato duro, morrendo no forame incisivo.

Fissura submucosa: (ver mais)

Malformação que ocorre no palato secundário considerada forma anatômica subclínica. O defeito é na musculatura do palato mole e/ou no tecido ósseo do palato duro, sendo que a camada da mucosa permanece íntegra. Pode ocorrer de forma isolada, associada à fissura de palato primário ou a síndromes. 

Fissuras raras de face: (ver mais)

A ocorrência dessas fissuras é muito incomum e, por isso mesmo, são chamadas de “raras”. Referem-se àquelas fissuras que ocorrem em bochecha, pálpebras, orelha, nariz e ossos do crânio e face, como frontal, nasal, etmóide, malar e temporal. Spina não se dedicou à sua classificação minuciosa, o que foi feito por outro pesquisador, Tessier, que enumerou cerca de 15 fissuras raras, tendo como referência a órbita ocular. Por serem incomuns, as fissuras raras de face não têm protocolos de tratamento bem definidos, variando caso a caso.

1. Spina V, Psillakis JM, Lapa FS. Classificação das fissuras lábio-palatinas: sugestão de modificação. Rev Hosp Clin Fac Med São  Paulo 1972; 27:5-6.

2. Silva Filho OG, Ferrari Júnior FM, Rocha DL, Souza Freitas JA. Classificação das fissuras labiopalatinas: breve histórico, considerações clínicas e sugestão de modificação. Rev Bras Cir  1992; 82:59-65

Consulte também: Trindade IEK, Silva Filho OG, editors. Fissuras labiopalatinas: uma abordagem interdisciplinar. São Paulo: Editora Santos, 2007.

formados por estruturas (clique para fechar)

POR QUE OCORRE? Não há apenas uma causa para a ocorrência da fissura. Acredita-se que a fissura se dê por uma interação de diversos genes associados a fatores ambientais; este modelo é conhecido como herança multifatorial. (ver mais)

Os fatores ambientais mais conhecidos que são de risco para as fissuras são: bebida alcoólica, cigarros e alguns medicamentos (como corticóides e anticonvulsivantes), principalmente quando utilizados no primeiro trimestre da gestação. A ação destes fatores ambientais depende de uma predisposição genética do embrião (interação gene versus ambiente). Hoje, com o avanço das tecnologias de imaginologia, é possível identificar a ocorrência de fissura por exames de imagens no período pré-natal.

herança multifatorial (clique para fechar)

COMO É O TRATAMENTO? O processo de reabilitação é longo e deve observar o crescimento craniofacial do indivíduo para que não haja sequelas, como crescimento ósseo inadequado. A reabilitação compreende etapas terapêuticas de acordo com idade e crescimento, e envolve a atuação de diversas especialidades. (ver mais)

A atual rotina adotada no HRAC prevê um atendimento inicial realizado por uma equipe de diagnóstico interdisciplinar, composta por profissionais da cirurgia plástica, fonoaudiologia e odontologia, especialidades consideradas o tripé básico na reabilitação das fissuras, além de um profissional de genética. Após essa primeira avaliação são discutidas as condutas terapêuticas iniciais e realizado encaminhamento para exames e outros atendimentos, de acordo com a necessidade de cada caso.

Ou seja, embora haja um protocolo comum de etapas e condutas terapêuticas no tratamento da fissura labiopalatina, cada caso é único e analisado individualmente, pois a evolução do tratamento depende de vários fatores individuais. O protocolo estabelece as épocas adequadas de cada intervenção, sempre respeitando o crescimento craniofacial e a maturidade fisiológica do paciente. No total, o tratamento leva de 16 a 20 anos para se completar.

ÁREAS ENVOLVIDAS (ver mais)

Cirurgia plástica: responsável pela correção da fissura por meio de cirurgia. Durante o tratamento, são necessárias mais de uma cirurgia, de acordo com o tipo de fissura, o envolvimento de outras estruturas (nariz, lábio, palato etc.), e crescimento do paciente. Em geral, a criança recebe a primeira cirurgia de lábio nos três primeiros meses após o nascimento, e o fechamento do palato por volta dos 18 meses de idade. 
Fonoaudiologia: responsável pelo acompanhamento do desenvolvimento da fala, considerando as dificuldades fonoarticulatórias que as pessoas apresentam em decorrência da fissura. 
Odontologia: as fissuras também causam, muitas vezes, a ausência de estrutura óssea no local da fissura. As diversas especialidades atuam em toda as idades do paciente, desde a primeira dentição até a substituição de elementos ausentes na dentição adulta, visando a preservação dos dentes, correção do crescimento craniofacial e reabilitação oral completa. 
Especialidades médicas: além da cirurgia plástica, outras especialidades médicas têm seu papel no processo de reabilitação das fissuras e na rotina do HRAC: anestesiologia, cirurgia pediátrica, clínica geral, ecocardiografia, genética, medicina intensiva, neurocirurgia, nutrologia, otorrinolaringologia, pediatria.
Especialidades complementares: visando a boa saúde geral do paciente e a segurança no tratamento, a equipe do HRAC também contempla as áreas de enfermagem, fisiologia, psicologia, fisioterapia, nutrição e dietética, farmácia, análises clínicas, diagnóstico por imagem, genética, serviço social, terapia ocupacional.

Em geral, a criança com fissura labiopalatina recebe a cirurgia de lábio nos três primeiros meses após o nascimento e o fechamento do palato por volta dos 18 meses de idade; essas são as chamadas cirurgias primárias. Além das cirurgias, outros atendimentos são indispensáveis para a plena reabilitação, sendo que o abandono ou o não tratamento traz sérias consequências para o paciente.

No HRAC, os retornos para atendimento são previamente agendados e o prontuário clínico único registra a evolução e o acompanhamento do caso. Essa filosofia de tratamento integral (estético, funcional e social) e interdisciplinar vem permitindo que se obtenha bons resultados com os pacientes.  

diversas especialidades. (clique para fechar)

 

COMO ENCAMINHAR UM PACIENTE: 

O HRAC é um hospital especializado que atende somente com agendamento prévio; e por atender somente a usuários do SUS, respeita as normas do Ministério da Saúde.
Para verificar se um paciente com indicação de fissura labiopalatina é caso para o Hospital, deve ser solicitada uma avaliação inicial.

A solicitação deve ser encaminhada para a Seção de Casos Novos (para o e-mail casonovohrac@usp.br), ou para o Serviço de Prontuário de Pacientes (pelo e-mail spp@usp.br).

É NECESSÁRIO O ENVIO de:

Cópia da certidão de nascimento.

Cópia do encaminhamento médico detalhado com histórico clínico, tratamentos já realizados, condições clínicas atuais e tipo de fissura/síndrome, assinado e carimbado pelo profissional.

Fotos da face (frente, perfil e intrabucal).

Endereço para correspondência, telefones e e-mail de contato.

Em caso de TRANSFERÊNCIA HOSPITALAR (se o paciente estiver hospitalizado), acrescentar:

Laudos do ecocardiograma.

Outros laudos de exames e imagens, se realizados.

No caso de FISSURA SUBMUCOSA ou DISFUNÇÃO VELOFARÍNGEA, é necessário ainda:

Preenchimento de formulário específico (fornecido pela seção de fonoaudiologia do HRAC).

Fotos da face (frente, perfil e intrabucal).

CONTATO – CASOS NOVOS: casonovohrac@usp.br

 

SE VOCÊ JÁ É PACIENTE DO HRAC, use o formulário abaixo para pedir INFORMAÇÕES sobre agendamentos ou atendimentos:
(Não se esqueça de PREENCHER TODOS OS CAMPOS do formulário; caso contrário, o mesmo não será enviado!)

Seu nome completo: *

Seu endereço de e-mail: *

Seu telefone para contato: *

Assunto: *

Nome Completo do Paciente: *

Número do Prontuário do Paciente: *

Sua mensagem: *

 

CONTATO – SERVIÇO DE PRONTUÁRIO DE PACIENTES:
E-mail: spp@usp.br
Telefone: (14) 3235-8000 (horário de atendimento: de segunda a sexta-feira, das 8h às 18h)
(opção 2: “Hospital Centrinho”; em seguida, opção 1: “Central de Agendamento”)
Endereço: rua Sílvio Marchione, 3-20 • Vila Universitária • CEP 17.012-900 • Bauru – SP