Cleft lip and palate
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As fissuras labiopalatinas são os defeitos congênitos mais comuns entre as malformações que afetam a face do ser humano, atingindo uma criança a cada 650 nascidas, de acordo com a literatura especializada.
De origem latina, a palavra “fissura” significa fenda, abertura.
Uma pesquisa regional a esse respeito levou à criação do HRAC/Centrinho-USP em 1967, época em que pouco se sabia sobre o tratamento ideal para essas malformações.
No Brasil, existem 28 estabelecimentos de saúde credenciados no SUS – Sistema Único de Saúde – para esse tipo de atendimento. (Saiba mais acessando o Portal da Saúde do SUS)
O QUE É FISSURA LABIOPALATINA?
A maioria dos estudos considera as fissuras labiopalatinas como defeitos de não fusão de estruturas embrionárias. Ou seja, tanto o lábio como palato (“céu da boca”) são formados por estruturas que, nas primeiras semanas de vida, estão separadas.
Estas estruturas devem se unir para que ocorra a formação normal da face. Se, no entanto, esta fusão não acontece, as estruturas permanecem separadas, dando origem às fissuras no lábio e/ou no palato.
As fissuras faciais são estabelecidas na vida intrauterina, no período embrionário (ou seja, até a 12a. semana de gestação), e apresentam grande diversidade de forma pela variabilidade na amplitude e pelas estruturas afetadas no rosto.
CLASSIFICAÇÃO DAS FISSURAS
De acordo com as estruturas do rosto afetadas, as fissuras recebem uma classificação. A figura abaixo ajuda a entender onde se localiza o forame incisivo, ponto anatômico de referência no diagnóstico da fissura.
No HRAC, adota-se a Classificação de Spina et al1 modificada por Silva Filho et al2 :
Fissuras pré-forame incisivo: (ver mais)
Fissuras que se restringem ao palato primário, ou seja, envolvem o lábio e/ou o rebordo alveolar sem ultrapassar o limite do forame incisivo.
Varia desde um pequeno corte no vermelhão do lábio (incompleta) até toda a extensão do palato primário (completa).
Podem ser classificadas em unilateral (só de um lado), bilateral (nos dois lados) ou mediana (no meio).
Fissuras transforame incisivo: (ver mais)
São fissuras totais, ou seja, que envolvem total e simultaneamente o palato primário e o palato secundário.
Estende-se desde o lábio até a úvula (“campainha”), atravessando o rebordo alveolar.
Podem ser também classificadas em unilateral (só de um lado), bilateral (nos dois lados) ou mediana (no meio).
Fissuras pós-forame incisivo: (ver mais)
Envolvem apenas o palato (“céu da boca”), mantendo o lábio intacto assim como os dentes. Ocorrem quando as as estruturas do palato secundário não fazem a fusão.
As consequências são essencialmente funcionais, no mecanismo velofaríngeo e na trompa auditiva.
São consideradas completas quando atingem tanto palato mole como palato duro, morrendo no forame incisivo.
Fissura submucosa: (ver mais)
Malformação que ocorre no palato secundário considerada forma anatômica subclínica.
O defeito é na musculatura do palato mole e/ou no tecido ósseo do palato duro, sendo que a camada da mucosa permanece íntegra.
Pode ocorrer de forma isolada, associada à fissura de palato primário ou a síndromes.
Fissuras raras de face: (ver mais)
A ocorrência dessas fissuras é muito incomum e, por isso mesmo, são chamadas de “raras”.
Referem-se àquelas fissuras que ocorrem em bochecha, pálpebras, orelha, nariz e ossos do crânio e face, como frontal, nasal, etmóide, malar e temporal.
Spina não se dedicou à sua classificação minuciosa, o que foi feito por outro pesquisador, Tessier, que enumerou cerca de 15 fissuras raras, tendo como referência a órbita ocular.
Por serem incomuns, as fissuras raras de face não têm protocolos de tratamento bem definidos, variando caso a caso.
1. Spina V, Psillakis JM, Lapa FS. Classificação das fissuras lábio-palatinas: sugestão de modificação. Rev Hosp Clin Fac Med São Paulo 1972; 27:5-6.
2. Silva Filho OG, Ferrari Júnior FM, Rocha DL, Souza Freitas JA. Classificação das fissuras labiopalatinas: breve histórico, considerações clínicas e sugestão de modificação. Rev Bras Cir 1992; 82:59-65
Consulte também: Trindade IEK, Silva Filho OG, editors. Fissuras labiopalatinas: uma abordagem interdisciplinar. São Paulo: Editora Santos, 2007.
POR QUE OCORRE?
Não há apenas uma causa para a ocorrência da fissura. Acredita-se que a fissura se dê por uma interação de diversos genes associados a fatores ambientais; este modelo é conhecido como herança multifatorial.
Os fatores ambientais mais conhecidos que são de risco para as fissuras são: bebida alcoólica, cigarros e alguns medicamentos (como corticoides e anticonvulsivantes), principalmente quando utilizados no primeiro trimestre da gestação.
A ação destes fatores ambientais depende de uma predisposição genética do embrião (interação gene versus ambiente).
Hoje, com o avanço das tecnologias de imaginologia, é possível identificar a ocorrência de fissura por exames de imagens no período pré-natal.
COMO É O TRATAMENTO?
O processo de reabilitação é longo e deve observar o crescimento craniofacial do indivíduo para que não haja sequelas, como crescimento ósseo inadequado.
A reabilitação compreende etapas terapêuticas de acordo com idade e crescimento, e envolve a atuação de diversas especialidades.
A atual rotina adotada no HRAC prevê um atendimento inicial realizado por uma equipe de diagnóstico interdisciplinar, composta por profissionais da cirurgia plástica, fonoaudiologia e odontologia, especialidades consideradas o tripé básico na reabilitação das fissuras, além de um profissional de genética.
Após essa primeira avaliação são discutidas as condutas terapêuticas iniciais e realizado encaminhamento para exames e outros atendimentos, de acordo com a necessidade de cada caso.
Ou seja, embora haja um protocolo comum de etapas e condutas terapêuticas no tratamento da fissura labiopalatina, cada caso é único e analisado individualmente, pois a evolução do tratamento depende de vários fatores individuais.
O protocolo estabelece as épocas adequadas de cada intervenção, sempre respeitando o crescimento craniofacial e a maturidade fisiológica do paciente. No total, o tratamento leva de 16 a 20 anos para se completar.
ÁREAS ENVOLVIDAS (ver mais)
Cirurgia plástica: responsável pela correção da fissura por meio de cirurgia. Durante o tratamento, são necessárias mais de uma cirurgia, de acordo com o tipo de fissura, o envolvimento de outras estruturas (nariz, lábio, palato etc.), e crescimento do paciente.
Em geral, a criança recebe a primeira cirurgia de lábio nos três primeiros meses após o nascimento, e o fechamento do palato por volta dos 18 meses de idade.
Fonoaudiologia: responsável pelo acompanhamento do desenvolvimento da fala, considerando as dificuldades fonoarticulatórias que as pessoas apresentam em decorrência da fissura.
Odontologia: as fissuras também causam, muitas vezes, a ausência de estrutura óssea no local da fissura.
As diversas especialidades atuam em toda as idades do paciente, desde a primeira dentição até a substituição de elementos ausentes na dentição adulta, visando a preservação dos dentes, correção do crescimento craniofacial e reabilitação oral completa.
Especialidades médicas: além da cirurgia plástica, outras especialidades médicas têm seu papel no processo de reabilitação das fissuras e na rotina do HRAC: anestesiologia, cirurgia pediátrica, clínica geral, ecocardiografia, genética, medicina intensiva, neurocirurgia, nutrologia, otorrinolaringologia, pediatria.
Especialidades complementares: visando a boa saúde geral do paciente e a segurança no tratamento, a equipe do HRAC também contempla as áreas de enfermagem, fisiologia, psicologia, fisioterapia, nutrição e dietética, farmácia, análises clínicas, diagnóstico por imagem, genética, serviço social, terapia ocupacional.
Em geral, a criança com fissura labiopalatina recebe a cirurgia de lábio nos três primeiros meses após o nascimento e o fechamento do palato por volta dos 18 meses de idade; essas são as chamadas cirurgias primárias.
Além das cirurgias, outros atendimentos são indispensáveis para a plena reabilitação, sendo que o abandono ou o não tratamento traz sérias consequências para o paciente.
No HRAC, os retornos para atendimento são previamente agendados e o prontuário clínico único registra a evolução e o acompanhamento do caso.
Essa filosofia de tratamento integral (estético, funcional e social) e interdisciplinar vem permitindo que se obtenha bons resultados com os pacientes.
COMO ENCAMINHAR UM PACIENTE:
O HRAC é um hospital especializado que atende somente com agendamento prévio; e por atender somente a usuários do SUS, respeita as normas do Ministério da Saúde.
Para verificar se um paciente com indicação de fissura labiopalatina é caso para o Hospital, deve ser solicitada uma avaliação inicial em uma Unidade Básica de Saúde (UBS), Unidade de Pronto Atendimento ou Ambulatório Médico de Especialidades de seu município, que dará encaminhamento através da Central de Regulação de vagas.
Em caso de dúvidas a respeito do acesso de casos novos no HRAC, entre em contato pelo e-mail casonovohrac@usp.br ou telefone (14) 3235-8128.